AGENTS FOR USE IN THE TREATMENT OF AMYLOIDOSIS

The present invention relates to compounds for stabilising the native tetrameric form of transthyretin and protecting it from proteolytic cleavage; compounds for use in the prevention and treatment of transthyretin amyloidosis; and agents and medicaments comprising such compounds. The compounds are based on a general structure A-L-B, wherein A is a group of formula (II) or of formula (III): or of formula (IV) or of formula (V) B is a group of formula (III), (IV), or (V), or a group of formula (VI) or a group of formula ?R10Z, wherein: Z is selected from -CO2R', -CONR'R'', -SO2R' wherein R' and R'' are independently H or C1-C4 alkyl; and R10 is a C1-C4 alkylene or alkenylene group; and L represents a linker group which is a saturated or unsaturated chain of 5 to 13 carbon atoms. La présente invention concerne des composés destinés à stabiliser la forme tétramère native de la transthyrétine et la protéger contre le clivage protéolytique ; des composés destinés à être utilisés dans la prévention et le traitement de l'amylose de la transthyrétine ; et des agents et des médicaments comprenant de tels composés. Les composés sont basés sur une structure générale A-L-B, dans laquelle A est un groupe de formule (II) ou de formule (III) : ou de formule (IV) ou de formule (V), B est un groupe de formule (III), (IV) ou (V), ou un groupe de formule (VI) ou un groupe de formule ?R10Z, dans laquelle : Z est choisi parmi -CO2R', -CONR'R'', -SO2R', où R' et R'' représentent indépendamment H ou alkyle en C1-C4 ; et R10 est un groupe alkylène ou alcénylène en C1-C4 ; et L représente un groupe de liaison qui est une chaîne saturée ou insaturée de 5 à 13 atomes de carbone.