MODULADORES DE LA PROTEÍNA REGULADORA DE CONDUCTANCIA TRANSMEMBRANA DE LA FIBROSIS QUÍSTICA Y MÉTODOS DE USO

La presente invención proporciona compuestos de fórmula (1) en donde R¹, R², R³, m y n tienen cualquiera de los valores definidos en la memoria descriptiva, y sales farmacéuticamente aceptables de estos, composiciones farmacéuticas que los comprenden y métodos para tratar la fibrosis quística mediante la administración de un compuesto de la invención. Reivindicación 1: Un compuesto, o una sal farmacéuticamente aceptable de este, de fórmula (1); donde R¹ se selecciona del grupo que consiste en -NH₂, alquilo C₁₋₄ y cicloalquilo C₃₋₇; R² se selecciona del grupo que consiste en alquilo C₁₋₄, -OR²ᵃ y fenilo; en donde el fenilo R² se sustituye opcionalmente con uno o más R⁴; en donde opcionalmente dos grupos R² se combinan para formar un cicloalquilo C₃₋₆ o un heterociclilo de 3 - 7 miembros; R²ᵃ se selecciona del grupo que consiste en alquilo C₁₋₄, fenilo; en donde el fenilo se sustituye opcionalmente con uno o más R⁵; R³ se selecciona del grupo que consiste en alquilo C₁₋₄ y -OR³ᵃ; R³ᵃ se selecciona del grupo que consiste en alquilo C₁₋₄, alcoxialquilo C₂₋₆, fenilo y heteroarilo de 5 - 6 miembros; en donde el fenilo y el heteroarilo de 5 - 6 miembros se sustituyen opcionalmente con uno o más R⁶; R⁴ es -OR⁴ᵃ; R⁴ᵃ es alquilo C₁₋₄; R⁵ es -OR⁵ᵃ; R⁵ᵃ es alquilo C₁₋₄; R⁶ es -OR⁶ᵃ; R⁶ᵃ se selecciona del grupo que consiste en alquilo C₁₋₄ y haloalquilo C₁₋₄; m es 0, 1, 2 ó 3; y n es 0, 1 ó 2. Reivindicación 19: Una composición farmacéutica que comprende una cantidad terapéuticamente eficaz de un compuesto de fórmula (1) de acuerdo con la reivindicación 1, o una sal farmacéuticamente aceptable de este, combinado con un portador farmacéuticamente aceptable. Reivindicación 20: Una composición farmacéutica que comprende un compuesto de la reivindicación 1, o una sal farmacéuticamente aceptable de este, uno o más potenciadores y uno o más correctores adicionales. The present invention provides for compounds of Formula (I)wherein R1, R2, R3, m and n have any of the values defined in the specification, and pharmaceutically acceptable salts thereof, pharmaceutical compositions comprising the same, and methods of treating cystic fibrosis by administering a compound of the invention.