CORRELAÇÃO DE DEFICIÊNCIA DE IMUNOGLOBULINA IGA EM CHOQUE ANAFILÁTICO POR TRANSFUSÃO

Deficiência de imunoglobulina A (IgA) é o defeito imunológico humano mais comum, classificado como uma imunodeficiência humoral primária e caracterizado pela ausência de IgA sérica. As condições que envolvem essa doença são heterogêneas, com diversos mecanismos fisiopatológicos como possíveis causas. Com relação ao quadro clínico, a maioria dos pacientes é assintomático, porém podem apresentar infecções de repetição e doenças autoimunes. Portadores dessa deficiência podem apresentar anticorpos anti-IgA, que pode ser o responsável por reações anafiláticas após transfusões de hemocomponentes. Paciente masculino, 65 anos, em tratamento para linfoma Não-Hodgkin de alto grau, transfundido há 7 meses, interna por exacerbação de quadro de dispneia iniciado há 3 meses em função de pneumonia bacteriana. Devido a quadro oncológico subjacente, foi solicitada uma unidade de concentrado de hemácias (CH) para correção de quadro anêmico grave. Durante a infusão do CH, o paciente evolui com angioedema, anasarcado, sendo manejado com metilprednisolona, difenidramina e adrenalina. Mesmo com medidas, paciente entra parada cardio respiratória e evolui para óbito em menos de uma hora após início de infusão. Em estudo post-mortem, utilizando a amostra da soroteca do paciente, foi possível confirmar que o paciente apresentava deficiência de IgA. A transfusão sanguínea, embora seja uma forma de terapia segura e efetiva, não é isenta de riscos. A anafilaxia relacionada à transfusão é uma reação transfusional aguda, rara e explicada, nesse caso, pela presença de anticorpos anti-IgA em receptores deficientes desse tipo de imunoglobulina que reagem com as proteínas IgA no soro do componente transfundido. No caso citado, o paciente provavelmente desenvolveu anticorpos anti-IgA em transfusão prévia e, meses depois, na posterior infusão de CH, cursou com quadro respiratório, evoluindo para angioedema, anasarca, insuficiência respiratória grave e consequente óbito pela reação anafilática. Esse tipo de reação pode começar discretamente e de forma sistêmica, evoluindo para choque, até óbito. É necessário, então, manejo precoce, que cursa com suspensão imediata da transfusão, administração de epinefrina, infusão de fluídos endovenosos, drogas vasopressoras e manutenção da permeabilidade e oxigenação adequados. A prevenção dessa reação se faz pelo diagnóstico precoce da deficiência da imunoglobulina IgA e posterior uso de concentrado de hemácias lavadas e, quando possível, transfusão de hemo