Enfermedad de Caroli. Presentación de un caso

Caroli disease is a rare congenital condition, which incidence is estimated at 1 case per million. Characterized by saccular or fusiform dilation of the bile. Clinical manifestations include right upper quadrant pain, fever and jaundice, these crisis of cholangitis are secondary to biliary stasis, and sepsis. Diagnosis is based on the discovery of cystic lesions in biliary tree, it may be seen by ultrasound, computed tomography. We present a case of female patient with 37-year-old, who attends to the emergency service of internal medicine of the Hospital Escuela Universitario of the city of Tegucigalpa, Honduras, manifesting signs and symptoms of acute cholangitis and jaundice. Physical examination reveals globose and painful abdomen at the expense of a marked he­patomegaly. Our patient presented episodes of recurrent cholangitis, the computed tomography reveals multiple cystic spaces in both lobes and was found lesions in the biliary tree. Excluding, sclerosing cholangitis, hydatid cyst, bile duct and hereditary ductal dilatation, and confirmed the suspected diagnosis of Caroli's disease. La enfermedad de caroli es una condición congénita poco frecuente, cuya incidencia se estima en 1 caso por mi­llón. Se caracteriza por dilataciones saculares o fusiformes de las vías biliares. Entre las manifestaciones clínicas se encuentran dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia, estas crisis de colangitis secundarias a estasis biliar, y sepsis. Su diagnóstico se basa en el hallazgo de lesiones quísticas en árbol biliar, pueden observarse por ecografía, tomografía computarizada. Presentamos a paciente femenino de 37 años, acude a emergencia de Medicina Interna del Hospital Escuela, de la ciudad de Tegucigalpa, Honduras, manifestando signos y síntomas de colangitis aguda e ictericia. Al examen físico presenta abdomen globoso y doloroso a expensas de una hepatomegalia marcada. Nuestra paciente presento episodios de colangitis recurrente. La tomografía computarizada revela múltiples espacios quísticos en ambos lóbulos hepáticos y se encontró lesiones quísticas en el árbol biliar. Excluyendo, colangitis esclerosante, quiste hidatídico, quiste del colédoco y dilatación ductal hereditaria, y confirmando la sospecha diagnostica de enferme­dad de Caroli.