MR-Bildgebung und MR-Spektroskopie zur Charakterisierung von Kardiomyopathien bei Jugendlichen - erste Ergebnisse

Zusammenfassung ZIEL: Kardiomyopathien sind eine Gruppe seltener, heterogener auch im Kindes- und Jugendalter vorkommender Erkrankungen. Vorliegende Einzelberichte wiesen morphologische, funktionelle sowie metabolische Veränderungen bei Kardiomyopathien nach. Wir berichten über ein kombiniertes MR-Bildgebungs- sowie MR-Spektroskopieprotokoll zur umfassenden Analyse möglicher Interdependenzen zwischen diesen einzelnen Veränderungen. Ergänzend wurden altersadaptiert gesunde Jugendliche untersucht, da für diese Patientengruppe Vergleichsdaten bislang fehlen. MATERIAL UND METHODEN: Die Erfassung linksventrikulärer (LV) morphologischer und funktioneller Parameter erfolgte mittels 2D-CINE-Bildgebung. Die Quantifizierung des kardialen Energiestoffwechsels (Messung von Phosphorkreatin und Adenosintriphosphat und deren Verhältnis) wurde mittels 3D-Chemical-Shift-Imaging-Technik (3D-CSI) und Spectral-Localisation-with-Optimal-Pointspread-Function-(SLOOP-)Auswertung durchgeführt. Der Einschluss der Patienten (n = 4; alle männlich; Alter 16,8 ± 2,9 Jahre) erfolgte aufgrund des echokardiografischen Nachweises einer Myokardhypertrophie und Ausschluss eines Vitium cordis congenitum, die Gruppe der gesunden Jugendlichen (n = 4; 1 Mädchen; Alter 15,5 ± 0,6 Jahre) erhielt das identische Untersuchungsprotokoll. ERGEBNISSE: Der LV-Massenindex der jugendlichen Patienten war mit 147 ± 41 g/m 2 signifikant höher als die der gesunden Vergleichsgruppe (97 ± 16 g/m 2 ; p = 0,04). Die übrigen morphologischen wie funktionellen Parameter unterschieden sich nicht signifikant (LV-Ejektionsfraktion 59 ± 22 % versus 67 ± 10 %). Das Phosphorkreatin/Adenosintriphosphat-Verhältnis (PCr/ATP-Ratio) der Patienten war mit 1,71 ± 0,40 gegenüber 2,44 ± 0,30 signifikant reduziert (p = 0,01), verbunden mit einer Tendenz zur Abnahme der PCr-Konzentration von 9,1 ± 2,5 versus 7,9 ± 1,0 mmol/kg. SCHLUSSFOLGERUNG: Die Verbindung von 31 P-MR-Spektroskopie und MR-Bildgebung erlaubt die quantitative Bestimmung morphologischer, funktioneller und metabolischer Veränderungen bei Kardiomyopathien Jugendlicher in einem Untersuchungsgang. Die Reduzierung des Energiestoffwechsels bei noch normaler Pumpfunktion weist darauf hin, dass Störungen des Metabolismus vermutlich frühe Ereignisse in der Kausalkette der Pathogenese dieser Kardiomyopathien sind.