MR-Tomographie in der morphologischen Darstellung der isolierten non-compaction des linksventrikulären Myokards (NCVM)

Zusammenfassung ZIEL: Erfahrungsbericht über die MRT in der Detektion der Noncompaction-Myokardie des linksventrikulären Myokards (NCVM) im Vergleich zur Echokardiographie bei 8 Patienten. MATERIAL UND METHODEN: Die Noncompaction-Myokardie des linksventrikulären Myokards (NCVM) ist eine seltene angeborene Fehlentwicklung der Herzmuskulatur, die durch Veränderungen des Myokards, verursacht durch einen Reifungsstopp der endomyokardialen Morphogenese, charakterisiert ist. Morphopathologische Befunde sind ein ausgeprägtes Netzwerk myokardialer Trabekel mit tiefen intertrabekulären Rezessus, die mit dem Ventrikellumen kommunizieren. Wir untersuchten 8 Patienten (mittleres Alter: 7,3 Jahre) mit klinischen Zeichen und echokardiographisch spongiformer Entwicklungsstörung des Myokards mit der MRT. Angewendet wurden T 1 -w-Spinecho- (8 Patienten) und Flash-2 D- (6 Patienten) bzw. Tru-Fisp-Sequenzen (2 Patienten) im 2- und 4-Kammerblick. Die Auswertung von Echokardiographien und Magnetresonanztomographien betraf Erkennbarkeit spongiformer Anteile, die Dickenbestimmung von kompaktierten und spongiformen Myokardanteilen sowie die Bestimmung der Ausdehnung auf verschiedene Herzwandabschnitte. Aus der Dickenbestimmung wurde die Relation von kompaktiertem zu nicht-kompaktiertem Myokard berechnet (N/C-Ratio). ERGEBNISSE: Die MRT konnte in 6 von 8 Fällen die Kompaktationsstörung erkennen. Die Dickenbestimmung kompaktierter Myokardanteile zeigte echokardiographisch und MR-tomographisch eine gute Korrelation (r = 0,82), die Messung der spongiformen Anteile keine Übereinstimmung (r = 0,4). Die Echokardiographie erreichte in zwei Fällen nicht die in der Literatur diagnostisch ausschlaggebende N/C-Ratio von über zwei, obwohl spongiforme Myokardanteile erkannt wurden. Diese Fälle, mit Flash-2 D-Gradientenechosequenzen untersucht, wurden auch von der MRT fehlinterpretiert. Die N/C-Ratio von über zwei wurde mit der MRT nur bei drei Patienten erreicht. Die TruFisp-Sequenzen brachten keine eindeutigen Vorteile. Die Ausdehnungen konnten in den Fällen der Erkennbarkeit mit der MRT korrekt dargestellt werden. SCHLUSSFOLGERUNG: Untersuchungsmethode der Wahl in der Darstellung einer NCVM ist die Echokardiographie. Die MRT kann in bestimmten Fällen eine Alternative zur Echokardiographie sein. Die Diagnosestellung einer NCVM erst über einer N/C-Ratio über zwei sollte überdacht werden.