成人线状IgA大疱性皮病4例及文献回顾

目的了解成人线状IgA大疱性皮病的临床特点。方法回顾性分析本院经治的4例及既往国内文献报道的15例成人线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果共19例，其中男12例，女7例，平均发病年龄（39．42±17．12）岁。皮损好发于躯干及四肢，头、面、颈、口腔黏膜和会阴部位亦可受累。较之儿童型，成人皮疹更具多形性。典型皮损组织病理示：表皮下水疱或裂隙形成，真皮乳头及真皮浅层可见中性、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞等炎症细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带lgA线状沉积，可伴C，沉积，部分伴IgG和IgM沉积。氨苯砜、糖皮质激素及多种免疫抑制剂等治疗效果较好。结论本病好发于20～50岁人群，病程慢性，部分可自行缓解，诊断依赖组织病理及直接免疫荧光检查，治疗首选氨苯砜。